ABSTRACT

Eagle syndrome is the lengthening of the styloid process or calcifying of the stylohyoid and stylomandibular ligament. Although symptoms are non-specific, such as a sore throat and difficulty swallowing, severe conditions such as syncope may also be seen. This study presented a case of a 57-year-old patient diagnosed with Eagle syndrome while syncope etiology was being investigated, and the diagnosis and treatment processes of this uncommon syndrome were explained.

INTRODUCTION

Eagle’s syndrome is a sporadic syndrome defined as the elongation of the styloid process (SP) or calcification of the stylohyoid and stylomandibular ligament. Its anatomical location facilitates the movement of the tongue, pharynx, larynx, hyoid bone, and mandible. In advanced cases, syncope with sudden head movements may occur. Some authors also call this syndrome styloid syndrome or styloid-carotid artery syndrome. The fact that it is a rare syndrome and the findings are non-specific makes it challenging to diagnose^1,2.

In this case report, we presented the patient who developed respiratory arrest while investigating the etiology of syncope and was followed and treated in the intensive care unit because he was diagnosed with eagle syndrome in the intensive care unit, and the follow-up treatment process is a rare condition.

GİRİŞ

Eagle sendromu, stiloid proçesin (SP) uzaması veya stylohyoid ve stylomandibular ligamanın kalsifikasyonu olarak tanımlanan sporadik bir sendromdur. Anatomik konumu dil, yutak, gırtlak, hyoid kemik ve mandibulanın hareketini kolaylaştırır. İlerlemiş olgularda ani baş hareketleri ile senkop meydana gelebilir. Bazı yazarlar bu sendromu stiloid sendromu veya stiloid-karotis arter sendromu olarak da adlandırırlar.

Nadir görülen bir sendrom olması ve bulguların özgün olmaması tanı koymayı zorlaştırmaktadır^1,2.

Bu olgu sunumunda senkop etiyolojisini araştırırken solunum durması gelişen ve yoğun bakımda Eagle sendromu tanısı konulduğu için yoğun bakımda takip ve tedavi edilen hastayı ve takip tedavi sürecini sunduk.

CASE REPORT

A 57-year-old male patient was admitted to the intensive care unit as intubated due to respiratory arrest from the neurology service. In his anamnesis, it was learned that he had been diagnosed with diabetes mellitus and hypertension for about 5 years and regularly used the medical treatment for these conditions. He was admitted to the neurology clinic to investigate the etiology due to the complaints of a constricting headache extending from the neck to the skull base, lasting two to three times a day for about 1 year, tremors in the hands, and short-term fainting two or three times a week. It was learned that the patient, who had been admitted to the psychiatry ward for about 6 months before hospitalization and had been using quetiapine and sertraline for about 6 months in an external center, had short-term fainting complaints two or three times a week, and used levetiracetam 1000 mg/day with a preliminary diagnosis of epilepsy. Electroencephalography, brain computed tomography (CT), brain magnetic resonance, positron emission tomography-CT examinations of the patient, who was followed in the service for the etiology of syncope, were found to be normal. Myocardial perfusion scintigraphy revealed perfusion loss in the apicoseptal and inferolateral wall midventricular segment, and follow-up was recommended. After midazolam was administered to the patient, who had seizure-like activity during the follow-ups, after respiratory arrest and cardiac arrest developed, cardiopulmonary resuscitation was performed for 5 minutes, and the patient was intubated and transferred to the anesthesia intensive care unit. On physical examination, it was observed that the left carotid pulse was significantly weaker than the right one, and despite the sedation, the patient’s neck was deviated to the left. Consciousness and motor examination could not be performed in the patient under sedation. In the carotid Doppler performed for carotid pulses, no abnormal flow was found bilaterally and bilateral currents were evaluated as normal. In the neck CT performed due to limitation of neck movements and deviation to the left, the right SP length was 36 mm (Figure 1), the left was 28 mm, and the patient was diagnosed with Eagle syndrome because of clinical symptoms. The operation was planned for the patient evaluated by the ear nose and throat clinic. Intraoperatively, under general anesthesia, the long styloid segment was excised using the intraoral approach after tonsillectomy. The patient, who was taken to the postoperative intensive care unit, was extubated on the same day and transferred to the service on the 4^th postoperative day without any problems. Informed consent was obtained from the patient.

OLGU SUNUMU

Elli yedi yaşında erkek hasta nöroloji servisinden solunum durması nedeniyle entübe olarak yoğun bakıma alındı. Anamnezinde yaklaşık 5 yıldır diabetes mellitus ve hipertansiyon teşhisi konulduğu ve bu rahatsızlıklara yönelik düzenli medikal tedavi aldığı öğrenildi. Yaklaşık 1 yıldır günde 2-3 kez tekrarlayan ve boyundan başlayıp kafa tabanına kadar uzanan sıkıştırıcı baş ağrısı, ellerde titreme, haftada iki ya da üç kez kısa süreli bayılma şikayetlerinden dolayı etiyolojisini araştırmak üzere nöroloji kliniğine yatırıldı. Hastaneye yatışından yaklaşık 6 ay önce psikiyatri servisine başvurduğu ve dış merkezde yaklaşık 6 aydır ketiapin ve sertralin kullandığı öğrenilen hastanın haftada 2-3 kez kısa süreli bayılma yakınmaları olduğu, ve epilepsi ön tanısıyla levetirasetam 1000 mg/gün kullandığı belirlendi. Senkop etiyolojisi için serviste takip edilen hastanın elektroensefalografi, beyin bilgisayarlı tomografi (BT), beyin manyetik rezonans, pozitron emisyon tomografi-BT tetkiklerinin normal olduğu saptandı. Miyokardiyal perfüzyon sintigrafisinde apikoseptal ve inferolateral duvar midventriküler segmentte perfüzyon kaybı saptandı ve takip önerildi. Takiplerinde nöbet benzeri aktivitesi olan hastaya solunum durması ve kardiyak arrest gelişmesi üzerine midazolam uygulandıktan sonra 5 dakika kardiyopulmoner resüsitasyon uygulandı ve hasta entübe edilerek anestezi yoğun bakıma alındı. Fizik muayenede sol karotis nabzının sağa göre anlamlı olarak zayıf olduğu ve sedasyona rağmen hastanın boynunun sola deviye olduğu görüldü. Sedasyon uygulanan hastada bilinç ve motor muayenesi yapılamadı. Karotis nabızları için yapılan karotis Doppler’de bilateral anormal akım saptanmadı ve bilateral akımlar normal olarak değerlendirildi. Boyun hareketlerinde kısıtlılık ve sola deviasyon nedeniyle yapılan boyun BT’sinde sağ SP uzunluğu 36 mm (Şekil 1), sol 28 mm idi ve hastaya klinik semptomlar nedeniyle Eagle sendromu tanısı konuldu. Kulak Burun Boğaz Kliniği tarafından değerlendirilen hastaya operasyon planlandı. Intraoperatif olarak, genel anestezi altında, tonsillektomi sonrasi intraoral yaklasim kullanılarak uzun stiloid segment eksize edildi. Postoperatif yoğun bakıma alınan hasta aynı gün ekstübe edildi ve postoperatif 4. günde sorunsuz olarak servise alındı. Hastadan bilgilendirilmiş onam alındı.

DISCUSSION

Eagle³ describes Eagle syndrome in 1937. The SP is 25-30 mm long, located antero-inferiorly at the lowest part of the temporal bone. Anatomically, the SP is located between the internal and external carotid arteries and lateral to the tonsillar fossa. Generally, patients are older than 30 years⁴. Its etiology is not fully known. However, there are many hypotheses³. Lengths over 30 mm are defined as a long process, and it is reported that an elongated SP is seen in 4% of the general population. It has been reported that only 4-5% of these cases are symptomatic.

Although the symptoms are usually mild, diagnosing severe conditions such as syncope and Eagle syndrome should be considered in the differential diagnosis. The important thing is whether these patients are symptomatic⁵. Clinically, it has been reported that it is most common in the third or fourth decade and is more common in women. Contrary to these, our case was a 57-year-old male patient. Clinically, non-specific findings such as pain localized in the tonsillar fossa, foreign body sensation in the pharynx, dysphagia, painful swallowing, otalgia, headache, facial pain, and tinnitus may be seen.

In some cases, more severe clinical findings may occur due to the compression of the carotid artery by the SP. These findings may include pain along the carotid artery distribution while turning the head or more clinical severe conditions such as a transient ischemic attack, vertigo, or syncope, as in our patient⁶. Since these findings can be confused with the clinic of many diseases, it may lead to misdiagnosis and wrong medication. Our patient had been using antipsychotic and antiepileptic therapy for months. Since the symptoms are severe during sudden neck movements, patients may try to avoid sudden movements and reduce styloid compression. In our patient, the neck deviated to the left, and the patient was probably trying to reduce the pressure in this position to reduce the proper process compression.

In some cases, it is stated that Eagle syndrome occurs after a tonsillectomy operation or trauma. However, these reasons were not present in our patient. An essential thing in this syndrome, which has no specific signs, symptoms, or imaging method in its diagnosis, is suspicion among conventional radiographs, panoramic radiography, and CT imaging methods. CT is a valuable diagnostic tool for evaluating the region’s anatomy and making a surgical plan⁷. In our case, SPs were identified on neck CT, and their exact lengths could be measured.

Treatment can be managed conservatively or surgically⁸. Analgesics, antidepressant drugs, anticonvulsants, non-steroidal anti-inflammatory drugs, steroids, and lidocaine transpharyngeal injections are used as conservative treatments today. However, the most effective treatment is the surgical shortening of the SP. An intraoral or extraoral approach can be performed surgically. The intraoral approach was used in our patient. The advantages of this approach are that it is relatively simple, has a short operation time, and can be performed without scarring. On the other hand, the extraoral approach ensures that the surgery is performed with a better command of the surgical field and that all structures are more visible. However, it takes too much time, and the risk of injury to the facial nerves or branches, visible scarring, and a lengthy recovery period have led us to prefer the intraoral technique⁹.

TARTIŞMA

Eagle³, Eagle sendromunu 1937’de tanımlamıştır. SP roçes 25-30 mm uzunluğundadır ve temporal kemiğin en alt kısmında antero-inferior olarak yer alır. Anatomik olarak SP, internal ve eksternal karotid arterler arasında ve tonsiller fossanın lateralinde yer alır. Genellikle hastalar 30 yaşın üzerindedir⁴. Etiyolojisi tam olarak bilinmemektedir. Bununla birlikte, birçok hipotez vardır³. 30 mm’nin üzerindeki uzunluklar uzun bir proçes olarak tanımlanır ve genel popülasyonun %4’ünde uzamış bir SP görüldüğü bildirilmektedir. Bu olguların sadece %4-5’inin semptomatik olduğu bildirilmiştir.

Semptomlar genellikle hafif olmakla birlikte ayırıcı tanıda gibi ciddi durumların senkop ve Eagle sendromunun saptanması düşünülmelidir. Önemli olan bu hastaların semptomatik olup olmadığıdır⁵. Klinik olarak en sık üçüncü veya dördüncü dekatlarda görüldüğü ve kadınlarda daha sık olduğu bildirilmiştir. Bunların aksine bizim olgumuz 57 yaşında erkek hastaydı. Klinik olarak tonsiller fossada lokalize ağrı, farinkste yabancı cisim hissi, disfaji, ağrılı yutkunma, kulak ağrısı, baş ağrısı, yüz ağrısı, kulak çınlaması gibi nonspesifik bulgular görülebilir.

Bazı olgularda karotid arterin SP ile basısına bağlı olarak daha şiddetli klinik bulgular ortaya çıkabilir. Bu bulgular, başı çevirirken karotid arter dağılımı boyunca ağrı veya bizim hastamızda olduğu gibi geçici iskemik atak, vertigo, senkop gibi daha klinik şiddetli durumları içerebilir⁶. Bu bulgular birçok hastalığın kliniği ile karıştırılabileceği için yanlış teşhis ve yanlış ilaç tedavisine yol açabilmektedir. Hastamız aylardır antipsikotik ve antiepileptik tedavi kullanıyordu. Ani boyun hareketleri sırasında semptomlar şiddetli olduğu için hastalar ani hareketlerden kaçınmaya ve stiloid basısını azaltmaya çalışabilirler. Hastamızda boyun sola deviyeydi ve hasta muhtemelen bu pozisyonda uygun proçes kompresyonunu azaltmak için basıncı düşürmeye çalışıyordu.

Bazı olgularda Eagle sendromunun bir tonsillektomi operasyonu veya travma sonrasında ortaya çıktığı belirtilmektedir. Ancak hastamızda bu nedenler yoktu. Tanısında belirli bir belirti, semptom veya görüntüleme yöntemi olmayan bu sendromda önemli olan konvansiyonel grafiler, panoramik röntgenler ve bilgisayarlı tomografi görüntüleme yöntemlerindeki şüphedir. BT bölgenin anatomisini değerlendirmek ve cerrahi plan yapmak için değerli bir tanı aracıdır⁷. Olgumuzda boyun BT’sinde SP’ler saptanmış ve uzunlukları tam olarak ölçülmüştür.

Tedavi konservatif veya cerrahi olarak yönetilebilir⁸. Analjezikler, antidepresan ilaçlar, antikonvülsanlar, nonsteroidal anti-enflamatuvar ilaçlar, steroidler ve lidokain transfaringeal enjeksiyonlar günümüzde konservatif tedavi olarak kullanılmaktadır. Ancak en etkili tedavi SP’nin cerrahi olarak kısaltılmasıdır. Cerrahi olarak intraoral veya ekstraoral yaklaşım uygulanabilir. Hastamızda intraoral yaklaşım uygulandı. Bu yaklaşımın avantajları, nispeten basit olması, ameliyat süresinin kısa olması ve iz bırakmadan uygulanabilmesidir. Ekstraoral yaklaşım ise cerrahi alana daha hakim bir şekilde ameliyatın yapılmasını ve tüm yapıların daha görünür olmasını sağlar. Ancak çok uzun sürmesi, fasiyal sinir veya dalların yaralanma riski, gözle görülür skar oluşumu ve iyileşme süresinin uzun olması gibi faktörler, intraoral tekniği tercih etmemize neden olmuştur⁹.

CONCLUSION

As a result, serious complications that can cause mortality and morbidity can be seen in this rare disease, which has non-specific findings. The diagnosis of the disease can be made after suspicion. Early diagnosis is essential in preventing severe life-threatening complications by starting treatment early and preventing unnecessary medications by making other diagnoses to the patient.