ABSTRACT

Schwannoma is a firm, properly limited, encapsulated, and slow-growing benign tumor of nerve sheaths. It can be seen at all ages, most commonly between the ages of 20 and 50 years and the ratio of female to male is 2:1. It is most commonly seen in the head and neck, but 20% of Schwannomas arise from the peripheral nerves. Peripheral nerve Schwannomas can easily be misdiagnosed as nerve entrapment syndromes because their symptoms overlap most of the times. Symptoms occur by pressing on the mass or on the surrounding tissues. There is no medical treatment of Schwannomas, but the treatment is total excision of the mass. In this case report, a 64-year-old male patient with a Schwannoma of the median nerve in the left forearm, who was misdiagnosed and misoperated as carpal tunnel syndrome, is reported.

INTRODUCTION

Schwannoma is a firm, properly limited, encapsulated, and slow-growing benign tumor of peripheral nerve sheath¹. It can be seen at all ages, mostly between the ages of 20 and 50 years, and the ratio of female to male is 2:1². Although Schwannomas arise from the peripheral nerves by 20%, they are mostly in the head and neck^1-4. Peripheral nerve Schwannomas symptoms may mimic nerve entrapment syndrome symptoms, so they should be differentiated carefully in the differential diagnosis. No medical treatment of Schwannomas exists, thereby it is completely surgical⁵.

GİRİŞ

Schwannoma periferik sinir kılıfının sert, düzgün sınırlı, kapsüllü ve yavaş büyüyen iyi huylu bir tümörüdür¹. Her yaşta, çoğunlukla 20-50 yaş arasında görülebilir ve kadın erkek oranı 2:1’dir². Schwannom’lar %20 oranında periferik sinirlerden köken alsalar da daha çok baş boyun bölgesinde görünürler^1-4.Periferik sinir Schwannom’larının semptomları sinir sıkışma sendromu semptomlarını taklit edebilirler, bu nedenle ayırıcı tanıda dikkatli olunmalıdır. Schwannom’ların tıbbi tedavisi yoktur, bu nedenle tedavisi tamamen cerrahidir⁵.

CASE REPORT

A 64-year-old male patient was seen with left hand pain and numbness. The patient reported no systemic complaints and stated that he had had an operation for a carpal tunnel syndrome in another institution with the same complaints a year ago; however, he did not experience any improvement. On physical examination, a well-healed surgical scar consistent with an open carpal tunnel release on the palmar side of the left hand was observed. The hand and wrist were normal with Phalen, Tinnel Wartenberg, and Froment tests being negative and there were no sensory impairments. However, during the palpation of the forearm, an area causing severe pain on the volar side and in the thumb of the hand was detected. The Tinel test in the same area was also significantly positive. The patient’s visual analogue scale (VAS) score was 70 mm.

X rays, neurophysiological tests, and magnetic resonance imaging (MRI) of the hand, and arterial and venous doppler ultrasonography in the left upper extremity performed because of the on-going postoperative complaints were normal. However, MRI of the forearm revealed a soft tissue tumor at the volar aspect between the flexor muscles, and in the exact localization corresponding to the median nerve trace. The tumor was well-circumscribed, with the dimensions of 23x16 mm, isointense in T1-weighted and hyperintense in T2-weighted sequences, showing a homogeneous contrast enhancement after gadolinum contrast material injection, and was compatible with a Schwannoma (Figures 1A, 1B).

After having written informed consent from the patient, he was operated under general anesthesia with pneumatic tourniquet control. By opening nerve sheath, the tumor was totally removed without any compromise to the nerve, leaving the nerve intact. The mass was well-circumscribed and easily distinguishable from the surrounding tissues. It was revealed that the mass had originated from the median nerve after separation from the vascular pack and surrounding tissues. It appeared to be mediumly firm, yellowish, well-circumscribed, and encapsulated. (Figure 2A, 2B, 2C, 2D).

The postoperative neurological examination was normal. The patient was discharged with full recovery on the first postoperative day. Histological result was Schwannoma with abundant spindle-cell Antoni A tissue and small-cell thick-walled veined Antoni B tissue. Immunohistochemical S-100 staining supported the diagnosis. The patient reported that all his complaints were relieved immediately. At the end of the second week, he was completely asymptomatic and returned to his daily activities. After two years of follow-up, physical examination was completely normal, and VAS score was 0 mm.

OLGU SUNUMU

Altmış dört yaşında erkek hasta sol elinde ağrı ve uyuşma şikayeti ile görüldü. Hasta, herhangi bir sistemik şikayeti olmadığını ve bir yıl önce aynı şikayetlerle başka bir kurumda karpal tünel sendromu ameliyatı olduğunu ancak herhangi bir düzelme olmadığını ifade etti. Fizik muayenede sol elin palmar tarafında açık karpal tünel gevşetme ameliyatı ile uyumlu iyileşmiş cerrahi skar izlendi. El ve el bileği normaldi, Phalen, Tinel Wartenberg ve Froment testleri negatifti ve duyusal bozukluk yoktu. Ancak ön kolun palpasyonu sırasında elin başparmağı ve volar tarafta şiddetli ağrıya neden olan bir alan tespit edildi. Aynı bölgedeki Tinel testi de önemli ölçüde pozitifti. Hastanın görsel analog skala (VAS) skoru 70 mm idi.

Elin röntgeni, nörofizyolojik tetkikleri ve manyetik rezonans görüntülemesi (MRG), ameliyat sonrası şikayetlerin devam etmesi nedeniyle yapılan sol üst ekstremite arteriyel ve venöz Doppler ultrasonografisi normaldi. Bununla birlikte, ön kolun MRG’sinde fleksör kaslar arasındaki volar yönde ve median sinir yoluna karşılık gelen lokalizasyonda bir yumuşak doku tümörü ortaya çıktı. Tümör iyi sınırlı, 23x16 mm boyutlarında, T1 ağırlıklı sekanslarda izointens ve T2 ağırlıklı sekanslarda hiperintens idi, gadolinum kontrast madde enjeksiyonu sonrası homojen bir kontrast artışı gösterdi ve Schwannom ile uyumluydu (Şekil 1A, 1B).

Hastadan yazılı bilgilendirilmiş onam alındıktan sonra genel anestezi altında pnömatik turnike kontrolü ile opere edildi. Sinir kılıfı açılarak tümör, sinire herhangi bir zarar vermeden tamamen çıkarıldı. Kitle iyi sınırlıydı ve çevre dokulardan kolayca ayırt edilebiliyordu. Kitlenin vasküler paket ve çevre dokulardan ayrıldıktan sonra median sinirden kaynaklandığı ortaya çıktı. Orta derecede sert, sarımsı, iyi sınırlı ve kapsüllü idi (Şekil 2A, 2B, 2C, 2D).

Ameliyat sonrası hastanın nörolojik muayenesi normaldi. Hasta postoperatif birinci günde şifa ile taburcu edildi. Histolojik sonuç, bol iğ hücreli Antoni A dokusu ve küçük hücreli kalın duvarlı venli Antoni B dokusu içeren Schwannoma idi. İmmünohistokimyasal S-100 boyaması tanıyı destekledi. Hasta tüm şikayetlerinin hemen düzeldiğini bildirdi. İkinci haftanın sonunda tamamen asemptomatikti ve günlük aktivitelerine döndü. İki yıllık takip sonunda fizik muayenesi tamamen normaldi ve VAS skoru 0 mm idi.

DISCUSSION

Peripheral nerve sheath tumors are benign, they originate from Schwann cells and were first described by Verocay in 1908¹. Although it can be seen at all ages, it is most common between the ages of 20 and 50 years, and the ratio of female to male is 2:1⁶. 20% of all Schwannomas are located in the peripheral nerves². Schwannomas of the median nerve make up 0.1-0.3% of all hand tumors^7,8. 

Schwannomas rarely show malignant transformation and are encapsulated and well-circumscribed tumors. It shows a biphasic pattern histopathologically^3,4.

The Antoni A pattern consists of long nucleated, sequential spindle-shaped cells forming fascicles and strips. The Antoni B pattern consists of hypocellular areas that contain a small number of spindle cells with a weak myxoid matrix. Oval acellular areas surrounded by parallel nuclei known as Verocay bodies can be seen. Histopathologic examination of our case also showed Antoni A and Antoni B regions, composed of nucleated, sequential spindle-shaped cells forming fascicles and strips which are compatible with Schwannoma.

MRI is an appropriate choice of imaging thecnique for the diagnosis and the treatment plan. In T1- and T2-weighted images, high signal intensity is evident and there is a heterogeneous, sharp-edge contrast uptake. It shows the anatomical localization of the lesion and its relation to surrounding structures. Also ultrasonography can help to differentiate a solid or cystic nature of the mass.

In the differential diagnosis of these tumors, a fine needle aspiration biopsy can reveal neurogenic source of the tumor^3,4. Despite all these methods, the diagnosis of these tumors can usually be made after surgery^1,5.

The gold standard in the treatment is the complete excision of the tumor, preserving the nerve structure from which the tumor originated. In incomplete resections, 10% recurrence is reported^1-5. In our case, the tumor was removed totally from the nerve by blunt dissection after dissection from the vessel-nerve pack.

TARTIŞMA

Periferik sinir kılıfı tümörleri, Schwann hücrelerinden köken alan, iyi huylu ve ilk olarak 1908 yılında Verocay tarafından tanımlanmış tümörlerdir¹. Her yaşta görülebilmesine rağmen en sık 20-50 yaşları arasında görülür ve kadın erkek oranı 2:1’dir⁶. Tüm Schwannom’ların %20’si periferik sinirlerde bulunur². Median sinirin Schwannom’ları tüm el tümörlerinin %0,1-0,3’ünü oluşturur^7,8. Schwannom’lar nadiren malign transformasyon gösterirler ve kapsüllü ve iyi sınırlı tümörlerdir. Histopatolojik olarak bifazik patern gösterirler^3,4.

Antoni A tipi, fasiküller ve şeritler oluşturan uzun çekirdekli, sıralı iğ şeklindeki hücrelerden oluşur. Antoni B tipi, zayıf bir miksoid matrisli az sayıda iğ hücresi içeren hiposelüler alanlardan oluşur. Verocay cisimcikleri olarak adlandırılan paralel çekirdeklerle çevrili oval hücresiz alanlar görülebilir. Olgumuzun histopatolojik incelemesinde de Schwannoma ile uyumlu fasiküller ve şeritler oluşturan çekirdekli, ardışık iğ şeklindeki hücrelerden oluşan Antoni A ve Antoni B bölgeleri görüldü.

MRG, tanı ve tedavi planı için uygun bir görüntüleme tekniğidir. T1 ve T2 ağırlıklı görüntülerde yüksek sinyal yoğunluğu belirgindir ve heterojen, keskin kenarlı kontrast tutulumu vardır. Lezyonun anatomik yerleşimini ve çevre yapılarla ilişkisini gösterir. Ayrıca ultrasonografi, kitlenin katı veya kistik yapısını ayırt etmeye yardımcı olabilir.

Bu tümörlerin ayırıcı tanısında ince iğne aspirasyon biyopsisi tümörün nörojenik kaynağını ortaya çıkarabilir^3,4. Tüm bu yöntemlere rağmen bu tümörlerin tanısı genellikle ameliyat sonrası konulabilmektedir^1,5.

Tedavide altın standart, tümörün kaynaklandığı sinir yapısını koruyarak tümörün tamamen çıkarılmasıdır. Eksik rezeksiyonlarda %10 nüks bildirilmektedir^1-5. Bizim olgumuzda damar-sinir paketinden diseksiyon yapıldıktan sonra tümör künt diseksiyonla sinirden total olarak çıkarıldı.

CONCLUSION

Consequently, peripheral Schwannoma is a rarely seen benign tumor. The diagnosis is difficult before surgery. Schwannoma of the median nerve, a condition in which the findings can overlap one-to-one with carpal tunnel syndrome, should be considered in the differential diagnosis of atypical and lingering pain in the upper extremities, and the clinician should be careful not to misdiagnose it and perform unnecessary surgical interventions.