ABSTRACT

Propriospinal myoclonus (PSM) is a rare clinical phenomenon that is mostly idiopathic but may be secondary to a spinal lesion. A patient who experienced PSM while awaking from general anesthesia, and who had thoracic disc protrusion, was presented. A 32-year-old male patient was taken to the dental procedure under general anesthesia. Arrhythmic flexion of the axial muscles was observed one to two times per second during and after the awaking phase. And neck flexion accompanied these movements about every ten seconds. The abnormal movements were decreased in amplitude and frequency and resolved spontaneously in about an hour. His examination and blood tests were normal, including infections. Thoracal magnetic resonance imaging with contrast agent showed left paramedian disc protrusion at the T7-T8 level. It should be kept in mind that these types of abnormal movements can be seen after anesthesia. When this is the case, structural lesions such as thoracic disc herniation should be eliminated.

INTRODUCTION

Propriospinal myoclonus (PSM) is a rare clinical phenomenon that was first described by Brown et al.¹ in 1991. It is a type of spinal myoclonus with brief, repetitive, and mainly arrhythmic flexor axial jerks that usually spread to knees, hips, and neck as a result of slow propagation up and down the spinal cord. Cranial muscles are usually not involved. PSM is idiopathic in almost 80% of patients but it may be functional or secondary to a spinal lesion^2-4. The myoclonic generator is most commonly at the thoracic level. The jerks in symptomatic PSM usually last between 100 and 300 ms. The jerks are seen in the supine position and wake-sleep transition, which is thought to reduce sleep-related spinal inhibition and resulted from the activation of generators⁴.

Although acute onset PSM may be associated with a spinal lesion, there is a wide spectrum of secondary causes including ischemic myelopathy, cervical tumors, dural arteriovenous fistula, neuromyelitis optica, syringomyelia, cervical/lumbar disc pathologies with or without myelopathy, infections such as herpes zoster, neuroborreliosis, inflammation, drugs such as interferon, ciprofloxacin, intrathecal bupivacaine, and multiple drugs for cesarean section^2,4.

In the present study, a case who experienced PSM while awaking from general anesthesia and had thoracic disc protrusion was presented.

GİRİŞ

Propriospinal miyoklonus (PSM), ilk kez Brown ve ark.¹ tarafından 1991 yılında tanımlanmış nadir bir klinik olgudur. Omurilikte yukarı ve aşağı yavaş ilerlemenin bir sonucu olarak genellikle dizlere, kalça ve boyuna yayılan kısa, tekrarlayan ve esas olarak aritmik fleksör aksiyel sıçramaları olan bir spinal miyoklonus türüdür. Kraniyal kaslar genellikle tutulmaz. PSM hastaların neredeyse %80’inde idiyopatiktir ancak fonksiyonel veya spinal lezyona sekonder olabilir^2-4. Miyoklonik jeneratör en yaygın olarak torasik seviyededir. Semptomatik PSM’deki kas sıçramaları genellikle 100 ile 300 ms arasında sürer. Kas sıçramaları sırtüstü pozisyonda ve uykuya bağlı spinal inhibisyonu azalttığı düşünülen ve jeneratörlerin aktivasyonundan kaynaklanan uyanıklık-uyku geçişinde görülür⁴.

Akut başlangıçlı PSM bir spinal lezyon ile ilişkili olabilse de, iskemik miyelopati, servikal tümörler, dural arteriovenöz fistül, nöromiyelitis optika, siringomiyeli, miyelopatili veya miyelopatili servikal/lomber disk patolojileri, herpes zoster, nöroborreliosis, enflamasyon gibi enfeksiyonlar, interferon, siprofloksasin, intratekal bupivakain ve sezaryen için çoklu ilaçlar gibi geniş bir ikincil neden yelpazesi vardır^2,4.

Bu çalışmada genel anesteziden uyanırken PSM gelişen ve torasik disk protrüzyonu olan bir olgu sunulmuştur.

CASE REPORT

A 32-year-old male patient was taken to the dental procedure under general anesthesia. Midazolam 2 mg was administered as premedication. Remifentanil 50 mcg, diprivan 200 mg, and rocuronium bromide 40 mg were administered for induction in the supine position. Remifentanil 0.1-0.2 mcg/kg/h and sevoflurane 1% mL/min were administered during the procedure. The procedure lasted about two hours. His vital parameters were stable during the anesthesia and the awaking phase. Arrhythmic flexion of the axial muscles was observed one to two times per second during and after the awaking phase. And neck flexion accompanied these movements about every ten seconds. The abnormal movements were decreased in amplitude and frequency and resolved spontaneously in about an hour. Other drugs administered to the patient were dexketoprofen, cefamezine 1 g, ranitidine, atropine 0.5 mg, and neostigmine 1.5 mg. His vital parameters were as follows; blood pressure: 146/87 mmHg, pulse: 90/min, SpO₂: 99%, temperature: 36.3 °C while the abnormal movements were observed. There was no history of any disease or drug abuse. There was no history of autoimmune diseases in his family. The blood tests were normal, including infections. Thoracal magnetic resonance imaging (MRI) with contrast agent showed left paramedian disc protrusion at the T7-T8 level and diffuse bulging at the T11-T12 level (Figure 1). There was a wide-based disc protrusion at the L5-S1 level. No space-occupying, demyelinating lesion, or fistula was seen.

OLGU SUNUMU

Otuz iki yaşında erkek hasta genel anestezi altında diş tedavisine alındı. Midazolam 2 mg premedikasyon olarak uygulandı. Supin pozisyonda indüksiyon için remifentanil 50 mcg, diprivan 200 mg ve roküronyum bromür 40 mg uygulandı. İşlem sırasında remifentanil 0,1-0,2 mcg/kg/s ve sevofluran %1 mL/dk uygulandı. İşlem yaklaşık iki saat sürdü. Anestezi ve uyanma evresinde vital parametreleri stabildi. Uyanma fazı sırasında ve sonrasında aksiyel kasların aritmik fleksiyonu saniyede bir ila iki kez gözlendi. Ve yaklaşık her on saniyede bir bu hareketlere boyun fleksiyonu eşlik etti. Anormal hareketler amplitüd ve frekans olarak azaldı ve yaklaşık bir saat içinde kendiliğinden düzeldi. Hastaya uygulanan diğer ilaçlar deksketoprofen, sefamezin 1 gr, ranitidin, atropin 0,5 mg ve neostigmin 1,5 mg idi. Hayati parametreleri şöyleydi; kan basıncı: 146/87 mmHg, nabız: 90/dk, SpO₂: %99, vücut ısısı: 36,3 °C iken anormal hareketler gözlendi. Herhangi bir hastalık veya ilaç kullanım öyküsü yoktu. Ailesinde otoimmün hastalık öyküsü yoktu. Kan testleri enfeksiyonlar dahil normaldi. Kontrast maddeli torakal manyetik rezonans görüntülemede (MRG), T7-T8 düzeyinde sol paramedian disk çıkıntısı ve T11-T12 düzeyinde yaygın şişkinlik görüldü (Şekil 1). L5-S1 seviyesinde geniş tabanlı disk çıkıntısı vardı. Yer kaplayan, demiyelinizan lezyon veya fistül görülmedi.

DISCUSSION

Although it is predominantly seen in middle-aged males, symptomatic PSM is seen mostly in females^2-4. PSM is frequently stimulus sensitive and may originate from the propriospinal pathways, while the role of this pathway has not yet been confirmed in humans^2,3. Electrophysiological studies have shown that bursts start at the midthoracic segments and simultaneously propagate to the other segments of the spinal cord and jerks are variable from one to the other. Brown et al.¹ suggested a polysynaptic transmission in the ventrolateral funiculus related to slowly conducting pathways.

No lesion is detected in most of the MRIs but Roze et al.⁵ found microstructural defects in some patients using diffusion tensor imaging in the spinal cord, which was proposed as the cause of local hyperexcitability and generator of the myoclonus. Ayache et al.’s⁶ results pointed to the possible reticular formation involvement, which is known to produce excitation of propriospinal neurons that activate the thoracic spinal generator. It is still not clear whether the abnormalities seen on MRI are associated directly with the symptoms or reflect a process related to the primary dysfunction^5,6.

Spontaneous remission is a clue for the functional PSM. In this case, jerks occurred when the patient was awaking from the general anesthesia and gradually decreased and solved spontaneously without medication in half an hour. So, we could not have a chance to perform an electrophysiological study. We saw paramedian disc protrusion which caused mild compression on medulla spinalis at T7-T8 level on MRI as a cause of the PSM. Although we did not detect a structural medulla spinalis lesion on standard MRI, probably there was a functional impairment that was provoked by the anesthetic agents, as Roze et al.⁵ proposed.

TARTIŞMA

Ağırlıklı olarak orta yaşlı erkeklerde görülmekle birlikte semptomatik PSM daha çok kadınlarda görülmektedir^2-4. PSM sıklıkla uyarana duyarlıdır ve propriospinal yollardan kaynaklanabilir, ancak bu yolun rolü insanlarda henüz doğrulanmamıştır^2,3. Elektrofizyolojik çalışmalar, patlamaların orta torasik segmentlerde başladığını ve aynı anda omuriliğin diğer segmentlerine yayıldığını ve kas reflekslerinin birinden diğerine değişken olduğunu göstermiştir. Brown ve ark.¹ ventrolateral funikulusta yavaş ileten yolaklarla ilgili bir polisinaptik iletim önermiştir.

MRG’lerin çoğunda lezyon saptanmamıştır ancak Roze ve ark.⁵ omurilikte difüzyon tensör görüntüleme kullanılan bazı hastalarda, lokal hipereksitabilitenin nedeni ve miyoklonus üreticisi olarak öne sürülen mikroyapısal kusurlar bulmuşlardır. Ayache ve ark.’nın⁶ buldukları sonuçlar, torasik spinal jeneratörü aktive eden propriospinal nöronların uyarılmasını sağladığı bilinen olası retiküler oluşum tutulumuna işaret etmiştir. MRG’de görülen anormalliklerin doğrudan semptomlarla ilişkili olup olmadığı veya birincil işlev bozukluğu ile ilgili bir süreci yansıtıp yansıtmadığı henüz net değildir^5,6.

Spontan remisyon, fonksiyonel PSM için bir ipucudur. Bu durumda hasta genel anesteziden uyanırken oluşan kas sıçramaları yavaş yavaş azalarak ilaçsız yarım saat içinde kendiliğinden düzeldi. Dolayısıyla elektrofizyolojik bir çalışma yapma şansımız olmadı. PSM nedeni olarak MRG’de T7-T8 düzeyinde medulla spinalise hafif basıya neden olan paramedian disk çıkıntısı gördük. Standart MRG’de yapısal bir medulla spinalis lezyonu saptamamış olsak da, Roze ve ark.⁵ tarafından önerildiği şekilde muhtemel anestezik ajanların neden olduğu fonksiyonel bir bozulma vardı.

CONCLUSION

In conclusion, it should be kept in mind that these kinds of abnormal movements can be seen after anesthesia. When this is the case, structural lesions such as thoracic disc herniation should be eliminated.