ABSTRACT
Aim:
Modified Rodnan Skin Score (mRSS) is generally used to assess skin involvement in patients with scleroderma. There are conflicting data on the effectiveness of mRSS training courses in previous studies. The aim of this study to evaluate the effectiveness of a mRSS training course applied to rheumatology minor residents.
Materials and Methods:
Ten rheumatology minor residents were included in the study. The participants were given a 1-hour theoretical training including skin involvement in scleroderma and mRSS evaluation, by three experienced rheumatology specialists. Then training continued with performing mRSS on 4 patients with scleroderma for 1 hour. Participants made scores on a paper form on 2 patients before and after the training, including 17 regions, and the total score was between 0 and 51. Inter- observer reliability for pre- and post-training was evaluated with intra-class correlation coefficient (ICC) analysis. Agreement was evaluated with Fleiss’s kappa according to 12 different score regions before and after the training.
Results:
The ICC was detected as 0.867 [95% confidence interval (CI): 0.625-1.00, p=0.05] before the training, and 0.905 (95% CI: 0.045-1.00, p=0.02) after the training. When the regions of mRSS were evaluated individually, an increase in agreement was observed in some of the scores while there was no change in one region and a decrease in agreement was observed in some.
Conclusion:
This study has shown that mRSS is an effective scoring that can be easily conveyed with training courses.
INTRODUCTION
Systemic sclerosis (SSc) is a chronic inflammatory connective tissue disease that is characterized by skin fibrosis and can involve many organs such as the heart, lung, kidney, and gastrointestinal system1. SSc is divided into two main categories as diffuse cutaneous SSc and limited cutaneous SSc. The diffuse cutaneous form is more associated with mortality and morbidity, and skin involvement may progress rapidly in this form of the disease2.
It has been shown that the increase in skin thickness in patients with diffuse cutaneous SSc, reflecting the severity of the disease, is associated with the involvement of internal organs and increased mortality. In this respect, skin score measurement is important3. In addition, improvement in skin score is associated with better clinical outcomes2. One of the best ways to identify high-risk patients for clinical trials is to measure the severity and extent of skin involvement4.
Modified Rodnan Skin Score (mRSS), which is a measure of skin involvement, is used as a primary outcome measure in multicenter clinical studies because its feasibility, reliability and validity have been demonstrated5.
While creating the scoring, the skin thickness of the distal forearm in patients with SSc was first scored by skin palpation (using a scale of 0-4) and this value was compared with the weight of the skin punch biopsy taken from the same site. A good correlation has been demonstrated between the degree of clinical palpation and the weight of the biopsy specimen6. Subsequently, the clinical palpation score method was used to estimate skin thickness at 26 skin sites, and the first full description of this methodology was published in 1982 by Clements et al.3 in a controlled study of D-penicillin in SSc. A few years later, this scoring was modified using a 0-3 scale across 17 body regions. Nine of the skin regions [neck (1), shoulders (2), breasts (2), back (1), waist (1), toes (2)] were excluded from the calculation due to high inter-observer variation. One of the first applications of mRSS was a randomized clinical trial comparing high dose versus low dose D-penicillin in the early stages of diffuse cutaneous SSc7. Although there are scoring systems developed by other researchers, it has been agreed over time that mRSS is the gold standard for measuring skin thickness in SSc8.
Modified RSS stands out with its easy applicability. The aim of this study is to evaluate the effectiveness of a practically applied mRSS course given to rheumatology minor residents by means of pre-training and post-training scorings.
GİRİŞ
Sistemik skleroz (SSk), deride fibrozis ile karakterize, kalp, akciğer, böbrek, gastrointestinal sistem gibi birçok organ tutulumu yapabilen kronik enflamatuvar bir bağ doku hastalığıdır1. SSk, diffüz ve sınırlı kutanöz olmak üzere iki ana kategoriye ayrılmaktadır. Diffüz kutanöz form daha fazla mortalite ve morbidite ile ilişkilidir ve deri tutulumu hastalığın bu formunda hızlı ilerleyebilir2.
Diffüz kutanöz SSk’lı hastalarda deri kalınlığında artışın hastalık şiddetini yansıtacak şekilde iç organların tutulumu ile ve artmış mortalite ile ilişkili olduğu gösterilmiştir, bu açıdan cilt skor ölçümü önemlidir3. Ek olarak cilt skorunda düzelme daha iyi klinik sonuçlar ile ilişkilidir2. Klinik çalışmalara alınacak yüksek riskli hastaları belirlemenin en iyi yollarından biri, deri tutulumunun ciddiyeti ve yaygınlığının ölçülmesidir4.
Deri tutulumunun bir ölçütü olan modifiye Rodnan Cilt Skoru (mRCS), uygulanabilirliği, güvenilirlik ve geçerliliğinin gösterilmiş olması nedeniyle çok merkezli klinik çalışmalarda primer sonuç ölçütü olarak kullanılmaktadır5.
Skorlama oluşturulurken ilk olarak SSk’lı hastalarda distal önkolun deri kalınlığı deri palpasyonu ile skorlanmış (0-4 arası skala kullanarak) ve bu değer aynı yerden alınan deri punch biyopsisinin ağırlığı ile karşılaştırılmıştır. Klinik palpasyon derecesiyle, biyopsi örneğinin ağırlığı arasında iyi düzeyde korelasyon gösterilmiştir6. Daha sonra 26 deri bölgesinde, deri kalınlığını tahmin etmek için klinik palpasyon skor yöntemi kullanılmış ve bu metodolojinin ilk tam tanımı SSk’de D-penisilinin kontrollü bir çalışmasında Clements ve ark.3 tarafından 1982’de yayınlanmıştır. Birkaç yıl sonra bu skorlama 17 vücut bölgesinde 0-3 arası skala kullanılarak modifiye edilmiştir. Deri bölgelerinden dokuzu [boyun (1), omuzlar (2), memeler (2) sırt (1), bel (1), ayak parmakları (2)] yüksek gözlemciler-arası varyasyon nedeniyle hesaplamadan çıkarılmıştır. mRCS’nin ilk uygulamalarından biri, diffüz kutanöz SSk’nın erken dönemlerinde düşük doz D-penisiline karşı yüksek dozun karşılaştırıldığı randomize klinik bir çalışma olmuştur7. Başka araştırıcıların geliştirdiği skorlama sistemleri olmasına karşın, mRCS’nin SSk’de deri kalınlığını ölçmek için altın standart olduğu konusunda zaman içinde fikir birliğine varılmıştır8.
mRCS kolay uygulanabilirliği ile ön plana çıkmaktadır. Bu çalışmanın amacı, romatoloji yan dal asistanlarına verilen pratik uygulamalı bir mRCS kursunun eğitim öncesi ve eğitim sonrası skorlamalar aracılığıyla etkinliğini değerlendirmektir.
MATERIALS AND METHODS
Selection and Definition of Cases
Ten rheumatology minor assistants studying at different universities were included in the study. Minor residents had not previously attended a course on mRSS. The participants were given theoretical training on skin involvement and mRSS evaluation, which lasted for 1 hour, by 3 rheumatology specialists experienced in SSc. Then, practical training was applied on 4 patients for 1 hour. Participants scored on a paper form before and after the training, including 17 regions on 2 patients and the total score between 0 and 51 (Figure 1). The forms of the participants were collected and evaluated.
The study were approved by the Dokuz Eylül University of Ethics Committee (protocol number: E-36862155, date: 14.09.2021).
Technical Information
Modified Rodnan Skin Score Calculation
In the calculation of mRSS, which is applied based on the literature, a total value is obtained by squeezing the skin between the fingers in 17 different parts of the body (face, chest, abdomen, as well as right/left fingers, hands, forearms, arms, thighs, legs, feet) and scoring the skin thickness between 0 and 3 (0=normal, 1=mild thickness, 2=moderate thickness, 3=severe thickness) (total score 0-51). Finally, three more anatomical regions (neck, upper back and lower back) were included in the scoring system5,9.
How to apply the skin thickness measurement during the training was also explained on the patient. For this measurement, the skin should be slightly rounded or pinched using the index finger and thumb, or as a second method, the fold formed on the skin by the laterals of both thumbs should be examined. During measurement, it is important to understand the relative distribution of subcutaneous adipose tissue and underlying musculoskeletal structures in different anatomical regions.
a. mRSS=0: normal skin,
b. mRSS=1: thickened skin, c. mRSS=2: thickened and unable to pinch skin, d. mRSS=3: thickened and unable to move skin10.
Statistical Analysis
Inter-observer reliability for pre- and post-training mRSS was evaluated with intraclass correlation (ICC) analysis using the Statistical Package for the Social Sciences 15 software. Compliance was evaluated with the Fleiss’s kappa according to 12 different Rodnan score regions before and after the training.
RESULTS
The ICC value for the total Rodnan score was 0.867 before training [95% confidence interval (CI): 0.625-1.00; p=0.05] and 0.905 (95% CI: 0.045-1.00, p=0.02) after training. When the mRSS score regions were examined separately, an increase in compliance was observed in some of them after the training. There was no change in one of the score regions, while a decrease in compliance was detected in some (Table 1).
DISCUSSION
In this study, it was determined that the intra-class correlation coefficient increased after the training in the pre- and post-training evaluation of a theoretical and practical mRSS course given to rheumatology minor residents. In addition to theoretical information, it is seen that a training with this method, which includes evaluating on patients, enables mRSS to be taught in a short time to residents who are receiving rheumatology minor education.
There are different mechanical devices such as durometer, t ultrasonography, elastometer, caliper, and tonometer that have been fully or partially validated to measure skin thickness11-13. However, mRSS is considered the most appropriate technique for assessing skin thickness. Various studies have shown that mRSS assessment is easily applicable and reliable, repeatable, accurate, and sensitive to change5,9,12,14,15. Evaluation of mRSS requires experience and careful learning15. The intra-observer correlation coefficient (ICC) may be low if scoring is done by inexperienced rheumatologists16.
The European Scleroderma Trials and Research Group (EUSTAR) conducted a study to standardize the mRSS measurement. In the study, which aimed to develop an effective methodology for teaching mRSS, it was stated that the coefficient of variation and ICC improved significantly in the repeated course, although the results of the first course were not satisfactory. In the aforementioned study, while the ICC increased from 0.496 to 0.722 to the “good” level, the coefficient of variation decreased from 54% to 32%. These results were comparable to the two previous studies [18.3% standard deviation (SD) 4.6 and 17.7% (SD 4.6), respectively]15,17. With this study, it has been confirmed that mRSS is a suitable tool for measuring skin score, and it has been shown that it is possible to teach skin score measurement technique to many rheumatologists in a short time.
In a previous study, the interobserver variation of mRSS was reported to be approximately 50%5. The outcome of this course is also similar after repeated training. The initially good ICC did not increase among experienced rheumatologists, but increased from 0.50 to 0.72 in less experienced rheumatologists. This highlights the importance of the second training course for less experienced rheumatologists. It is encouraging that the intra-observer variability is around 20%. Although it had a low ICC value, it was observed that the second repeated teaching course was generally satisfactory and this was in line with previous experience14. For example, in the first EUSTAR/EULAR course, 100 young rheumatologists were trained and the intra-patient SD values were determined at a relatively good level (5,4)5. Most participants had low ICC results. Inter-observer variability after a single training still persisted despite experienced experts educating students, but after repeated training, inter-observer variability was significantly reduced. After the completion of the course, the intra-patient SD for interobserver variability was detected to be 5.5. A good ICC value was also obtained in the mixed patient population. Consequently, given the significant observer variability, it has been suggested that teaching courses be repeated at least twice for inexperienced rheumatologists16.
There is also a study in the literature showing that good results of repetitive training courses can be stabilized. In this study, it was observed that the good initial ICC results obtained in two courses held 7 months apart continued to be similar. Therefore, the investigators suggested that training with 2 different subgroups of patients with a large number of diffuse-limited cutaneous SSc patients contributes to obtaining good results and a repeat course may not be necessary. However, it was stated that if there were significantly different scores between the trainer and the participant, a second training would be necessary. Higher coefficients of variation were obtained in patients with limited cutaneous SSc than in the diffuse cutaneous SSc subgroup18.
Although it is accepted that the modified RSS tends to worsen in early disease and improve in late disease, the time when the peak value is reached has not been clearly determined. In early diffuse cutaneous SSc, rapid and severe skin thickness increase often develops 1-3 years after the onset of the disease. In the late stage, softening is observed as a result of the decrease in the extent and severity of induration of the skin19,20. One of the main goals of modified RSS teaching is to distinguish between the active period with skin thickening and the chronic period with skin atrophy.
Study Limitations
As a limitation of the study, our training was not repeated after a certain period of time, as suggested in previous studies, but was applied in a single step. For the optimization of the results, it may be appropriate to increase the number of trainees and patients and the duration of the course in future studies.
TARTIŞMA
Bu çalışmada Romatoloji yan dal asistanlarına verilen teorik ve pratik uygulamalı bir mRCS kursunun eğitim öncesi ve eğitim sonrası değerlendirmesinde ICC’nin eğitim sonrasında artmış olduğu belirlenmiştir. Teorik bilgilerin yanı sıra, hastalar üzerinde değerlendirme yapılmasını içeren bu yöntemdeki bir eğitimin, Romatoloji yan dal eğitimi almakta olan asistanlarda kısa sürede mRCS’nin öğretilmesini sağladığı görülmektedir.
Derinin kalınlığını ölçmek için tamamen veya kısmen validasyonu yapılmış olan durometre, t ultrasonografi, elastometre, plikometre, tonometre gibi farklı mekanik cihazlar mevcuttur11-13. Bununla birlikte, deri kalınlığını değerlendirmek için mRCS en uygun teknik olarak kabul edilmektedir. Çeşitli çalışmalarda mRCS değerlendirmesinin kolaylıkla uygulanabileceği ve güvenilir, tekrarlanabilir, doğru ve değişime duyarlı olduğu gösterilmiştir5,9,12,14,15. mRCS’nin değerlendirilmesi deneyim ve dikkatli bir öğrenme süreci gerektirir15. Skorlama deneyimsiz romatologlar tarafından yapıldıysa, ICC düşük olabilir16.
Avrupa Skleroderma Çalışma ve Araştırma Grubu (EUSTAR) mRCS ölçümünü standardize etmek amacıyla bir çalışma düzenlemiştir. mRCS’yi öğretmek için etkili bir metodolojinin geliştirilmesinin hedeflendiği çalışmada, ilk kursun sonuçları tatmin edici olmamakla birlikte tekrarlayan kursta varyasyon katsayısı ve ICC’nin önemli ölçüde iyileştiği belirtilmiştir. Söz konusu çalışmada ICC 0,496’dan 0,722’ye “iyi” düzeye artarken, varyasyon katsayısı %54’ten, %32’ye düşmüştür. Bu sonuçlar daha önceki iki çalışmayla kıyaslanabilir özellik göstermiştir [sırasıyla %18,3 standart deviasyon (SD) 4,6] ve %17,7 (SD 4,6)]15,17. Bu çalışma ile hem mRCS’nin bir cilt skoru ölçümü için uygun bir araç olduğu konfirme edilmiş, hem de çok sayıda romatoloğa kısa sürede cilt skor ölçme tekniğinin öğretilmesinin mümkün olabileceği gösterilmiştir.
Önceki bir çalışmada, mRCS’nin gözlemciler arası varyasyonu yaklaşık %50 olarak bildirilmiştir5. Bu kursun sonucu da tekrarlanan eğitim sonrasında benzerlik göstermektedir. Deneyimli romatologlar arasında başta da iyi olan ICC artış göstermemiş ancak daha az deneyimli romatologlarda ICC 0,50’den 0,72’ye yükselmiştir. Bu durum az deneyimli romatologlar için ikinci eğitim kursunun önemini ortaya koymaktadır. Gözlemci-içi variyabilitenin %20 civarında olması cesaret vericidir. Her ne kadar düşük bir ICC değeri olsa da ikinci defa tekrarlanan öğretim kursunun genel olarak tatmin edici olduğu ve bunun daha önceki deneyimlerle örtüştüğü gözlemlenmiştir14. Örneğin ilk EUSTAR/EULAR kursunda 100 genç romatoloğa eğitim verilmiş ve hasta içi SD değerleri görece iyi düzeyde tespit edilmiştir (5,4)5. Katılımcıların çoğunda düşük ICC sonuçları elde edilmiştir. Tek bir eğitimden sonra gözlemciler-arası değişkenlik, öğrencileri yetiştiren deneyimli uzmanlar olmasına rağmen, hala önemli düzeyde sürmüş, ancak tekrarlanan eğitimi takiben, gözlemciler-arası değişkenlik önemli ölçüde azalmıştır. Kurs tamamlandıktan sonra gözlemciler-arası değişkenlik için hasta-içi SD değeri 5,5 olarak tespit edilmiştir. Aynı zamanda karışık hasta popülasyonunda iyi bir ICC değeri elde edilmiştir. Sonuç olarak, önemli miktarda gözlemci variyabilitesi göz önüne alındığında, öğretim kurslarının deneyimsiz romatologlar için en az iki kez tekrarlanması önerilmiştir16.
Literatürde tekrarlayan eğitim kurslarının iyi sonuçlarının stabilize edilebileceğini gösteren bir çalışma da mevcuttur. Bu çalışmada 7 ay arayla yapılan iki kursta elde edilen iyi düzeyde olan ilk ICC sonuçlarının benzer şekilde devam ettiği gözlenmiştir. Bu nedenle araştırıcılar çok miktarda ve diffüz-sınırlı kutanöz olarak 2 farklı alt grup hasta ile eğitimin iyi sonuçların elde edilmesine katkıda bulunduğu ve tekrarlayan kursa gerek olmayabileceğini ileri sürmüşlerdir. Ancak eğitici ile katılımcı arasında belirgin farklı skorlar söz konusuysa ikinci eğitimin yapılmasının gerekli olacağı belirtilmiştir. Sınırlı kutanöz SSk hastalarında diffüz kutanöz SSk alt kümesine göre daha yüksek varyasyon katsayıları elde edilmiştir18.
mRCS’nin erken hastalık döneminde kötüleşme ve geç hastalık dönemindeyse iyileşme eğilimi gösterdiği kabul edilmekle birlikte, pik değere ulaşıldığı süre net olarak belirlenememiştir. Erken diffüz kutanöz SSk’da sıklıkla hastalık başlangıcından 1-3 yıl sonra deride hızlı ve şiddetli kalınlık artışı gelişmektedir. Geç evrede ise, derinin indürasyon yaygınlık ve şiddetinde azalması sonucu yumuşama görülmektedir19,20. mRCS öğretiminin ana hedeflerinden birisi de deri kalınlaşması görülen aktif dönem ve deri atrofisi görülen kronik dönemin ayırt edilmesinin sağlanmasıdır.
Çalışmanın Kısıtlılıkları
Çalışmada bir kısıtlılık olarak, eğitimimiz geçmiş çalışmalarda önerildiği üzere belli bir süre sonra tekrar edilmemiş, tek basamaklı uygulanmıştır. Sonuçların optimizasyonu için gelecek çalışmalarda kursiyer ve hasta sayısı ile kurs süresinın arttırılması uygun olabilir.
CONCLUSION
This study shows that the training of a relatively inexperienced group by rheumatologists specialized in mRSS can be done effectively and simply. Considering that skin involvement of scleroderma is a good indicator of the course of the disease, it seems that a scoring such as mRSS has a place not only for use in studies but also for patient follow-up. For this reason, it seems appropriate to make it a part of the education through practically applied courses during rheumatology minor education.
