Sayın Editör,

Yirmi dokuz yaşında erkek hasta acil servise çarpıntı ve bayılma hissi ile başvurdu. Elektrokardiyografide ventriküler taşikardi saptandı ve kardiyoversiyon ile sinüs ritmi sağlandı. Hastanın tıbbi öyküsünden 1 yaşında talasemi majör (TM) tanısı aldığı, 5 yaşında splenektomi ve dış merkezlerde kan transfüzyonları olduğu öğrenildi. Hastanın hematoloji kliniğimizdeki yatış kayıtlarının incelenmesi üzerine 6 Ekim 2015’de demir birikimi nedeniyle yapılan T2* sekanslı kardiyak manyetik rezonans (KMR) incelemesinde interventriküler septumdaki T2* değerinin 20,3 msn olduğu görüldü ve klinik takip önerildi.

Bu tarihten sonraki 8 yıllık dönemde hastaya miyokardiyal demir yüklenmesini değerlendirmek için T2* sekans KMR incelemeleri yapıldı. Sonuçlar sırasıyla 6 msn ve 4,5 msn değerlerini ortaya koydu. Hematoloji kliniğinin önerilerine rağmen hasta kardiyoloji kontrollerine gitmemiş ve demir şelasyonu için reçete edilen deferipron 500 mg 3x2 tedavisine devam etmemiştir. Ayrıca hasta son 1,5 yıldır hastanemizi ziyaret etmemiştir. Koroner yoğun bakım ünitesine yatırılan hastaya ekokardiyografi yapıldı.

Sonuçlar %40’lık bir ejeksiyon fraksiyonu, sol ventrikül (LV) dilatasyonu ve global hipokinezi gösterdi. Kaydedilen görüntülerde gerilim ekokardiyografisi de yapıldı ve LV global boylamasına gerilim değerinde normale kıyasla -%17,7 değerinde bir düşüş olduğu görüldü. İnterventriküler septumda gerilim değerinde daha belirgin bir düşüş görüldü (Şekil 1B). VT’nin nedenini belirlemek için koroner anjiyografi yapıldı. Koroner arterlerin normal olduğu görüldü (Şekil 1C, 1D).

Hastanın serum ferritin düzeyi 2000 µg/L’den yüksekti. Kardiyoloji konseyinde hematoloji uzmanının da katılımıyla hastanın mevcut ve önceki KMR bulguları değerlendirildi. Klinik durumun sekonder hemokromatozisin neden olduğu kardiyomiyopati/kalp yetmezliğine bağlı olduğu belirlendi. Kardiyak demir yükünü araştırmak için bir KMR görüntülemesi daha yapıldı. KMR görüntülemesinde 4 odacıklı sine görüntülerde LV’de genişleme ve sistolik fonksiyonda azalma saptandı. İnterventriküler septumdaki ortalama T2* değeri 5 milisaniyeden azdı (Şekil 2). Bu sonuçlara dayanarak hastaya talasemi dolayısıyla sıklıkla yapılan transfüzyonlar sonucu kardiyak demir birikiminin neden olduğu sekonder hemokromatozise bağlı kalp yetmezliği tanısı kondu. Kardiyoloji kliniğinde takip ve tedavi edilen hastaya günde bir kez ramipril 2,5 mg, günde bir kez spironolakton 25 mg, günde iki kez karvedilol 6,25 mg ve haftada iki kez furosemid 40 mg reçete edildi. Ayrıca, ani kardiyak ölümü önlemek için günde iki kez 200 mg amiodaron reçete edildi. Konsey sekonder koruma için kardiyoverter-defibrilatör implantasyonu gerçekleştirdi. Hematoloji konsültasyonunu takiben, günde üç kez alınan 500 mg deferipron ile demir şelasyon tedavisi başlatıldı. Hasta poliklinik takibi önerisiyle taburcu edildi.

Bu olgu, TM hastaları gibi sık kan transfüzyonu yapılan hastalarda miyokardiyal demir yüklenmesine bağlı kardiyak disfonksiyon gelişme potansiyelini vurgulamaktadır. Bu nedenle, hastaların kalp yetmezliğinin önlenebilir bir nedeni olan kardiyak hemokromatozis açısından periyodik kontrollerden geçmesi önemlidir. Miyokard biyopsisinin invaziv ve hasta takibi için pratik olmayan bir yöntem olması, alternatif tanı yöntemlerinin araştırılmasını gerekli kılmaktadır¹. Bunun yerine, mümkünse, KMR T2* değerini takip etmelidir^{2, 3}. Çalışmalarda, KMR’de saptanan T2* azalmasının LV disfonksiyonu ve artmış kardiyak olay riski ile ilişkili olduğu bildirilmiştir^1-3. KMR’de T2* ölçümleri, kısa eksenli görüntüler üzerinde çoklu ekokardiyografi T2* sekansı kullanılarak midventriküler seviyeden geçen tek bir kesitten elde edilir^{3, 4}. Ölçüm, interventriküler septumun sinyal yoğunluğunun ekokardiyografi süresine göre değişimine dayanır³. Araştırmalar miyokardiyal T2* değerleri ile miyokardiyal demir konsantrasyonu arasında bir korelasyon olduğunu göstermiştir. Bu değer 20 ms’nin altına düştüğünde yükleme başlar ve 10 ms’nin altına düştüğünde kalp yetmezliği gelişme riski çok yüksektir^2-4. Ayrıca, literatürde bildirildiği gibi, gerilme ekokardiyografiden elde edilen LV GLS değeri ile KMR görüntüleme ile belirlenen T2* değerleri arasında iyi bir korelasyon vardır. Bu nedenle, KMR görüntülemeye erişimi olmayan merkezlerde, demir birikiminin neden olduğu subklinik disfonksiyonu tespit etmek için ekokardiyografi ve GLS incelemesi alternatif olarak düşünülebilir⁵.

Sonuç olarak, sıklıkla kan transfüzyonları yapılan TM hastalarına demir şelasyon tedavisi uygulanmalıdır. LV fonksiyonunun ve demir birikiminin T2* sekansı kullanılarak araştırılması, gerilme ekokardiyografi ve/veya KMR incelemesini içeren ekokardiyografik inceleme ile birlikte, ikincil hemakromatozise bağlı kalp yetmezliğinin erken tespitinde klinisyene yol gösterebilir.