ÖZET

Eagle sendromu, stiloid proçesin uzaması veya stylohyoid ve stylomandibular ligamentin kalsifikasyonu olarak tanımlanır. Genellikle boğaz ağrısı, yutma güçlüğü gibi non-spesifik bulgulara sebep olsa da senkop gibi ciddi klinik durumlar görülebilir. Bu olgu sunumunda 57 yaşında senkop etiyolojisi araştırılırken yoğun bakımda Eagle sendromu tanısı konulan bir hasta ve nadir görülen bu sendromun tanı ve tedavi süreci anlatılmıştır.

GİRİŞ

Eagle sendromu, stiloid proçesin (SP) uzaması veya stylohyoid ve stylomandibular ligamanın kalsifikasyonu olarak tanımlanan sporadik bir sendromdur. Anatomik konumu dil, yutak, gırtlak, hyoid kemik ve mandibulanın hareketini kolaylaştırır. İlerlemiş olgularda ani baş hareketleri ile senkop meydana gelebilir. Bazı yazarlar bu sendromu stiloid sendromu veya stiloid-karotis arter sendromu olarak da adlandırırlar.

Nadir görülen bir sendrom olması ve bulguların özgün olmaması tanı koymayı zorlaştırmaktadır^1,2.

Bu olgu sunumunda senkop etiyolojisini araştırırken solunum durması gelişen ve yoğun bakımda Eagle sendromu tanısı konulduğu için yoğun bakımda takip ve tedavi edilen hastayı ve takip tedavi sürecini sunduk.

OLGU SUNUMU

Elli yedi yaşında erkek hasta nöroloji servisinden solunum durması nedeniyle entübe olarak yoğun bakıma alındı. Anamnezinde yaklaşık 5 yıldır diabetes mellitus ve hipertansiyon teşhisi konulduğu ve bu rahatsızlıklara yönelik düzenli medikal tedavi aldığı öğrenildi. Yaklaşık 1 yıldır günde 2-3 kez tekrarlayan ve boyundan başlayıp kafa tabanına kadar uzanan sıkıştırıcı baş ağrısı, ellerde titreme, haftada iki ya da üç kez kısa süreli bayılma şikayetlerinden dolayı etiyolojisini araştırmak üzere nöroloji kliniğine yatırıldı. Hastaneye yatışından yaklaşık 6 ay önce psikiyatri servisine başvurduğu ve dış merkezde yaklaşık 6 aydır ketiapin ve sertralin kullandığı öğrenilen hastanın haftada 2-3 kez kısa süreli bayılma yakınmaları olduğu, ve epilepsi ön tanısıyla levetirasetam 1000 mg/gün kullandığı belirlendi. Senkop etiyolojisi için serviste takip edilen hastanın elektroensefalografi, beyin bilgisayarlı tomografi (BT), beyin manyetik rezonans, pozitron emisyon tomografi-BT tetkiklerinin normal olduğu saptandı. Miyokardiyal perfüzyon sintigrafisinde apikoseptal ve inferolateral duvar midventriküler segmentte perfüzyon kaybı saptandı ve takip önerildi. Takiplerinde nöbet benzeri aktivitesi olan hastaya solunum durması ve kardiyak arrest gelişmesi üzerine midazolam uygulandıktan sonra 5 dakika kardiyopulmoner resüsitasyon uygulandı ve hasta entübe edilerek anestezi yoğun bakıma alındı. Fizik muayenede sol karotis nabzının sağa göre anlamlı olarak zayıf olduğu ve sedasyona rağmen hastanın boynunun sola deviye olduğu görüldü. Sedasyon uygulanan hastada bilinç ve motor muayenesi yapılamadı. Karotis nabızları için yapılan karotis Doppler’de bilateral anormal akım saptanmadı ve bilateral akımlar normal olarak değerlendirildi. Boyun hareketlerinde kısıtlılık ve sola deviasyon nedeniyle yapılan boyun BT’sinde sağ SP uzunluğu 36 mm (Şekil 1), sol 28 mm idi ve hastaya klinik semptomlar nedeniyle Eagle sendromu tanısı konuldu. Kulak Burun Boğaz Kliniği tarafından değerlendirilen hastaya operasyon planlandı. Intraoperatif olarak, genel anestezi altında, tonsillektomi sonrasi intraoral yaklasim kullanılarak uzun stiloid segment eksize edildi. Postoperatif yoğun bakıma alınan hasta aynı gün ekstübe edildi ve postoperatif 4. günde sorunsuz olarak servise alındı. Hastadan bilgilendirilmiş onam alındı.

TARTIŞMA

Eagle³, Eagle sendromunu 1937’de tanımlamıştır. SP roçes 25-30 mm uzunluğundadır ve temporal kemiğin en alt kısmında antero-inferior olarak yer alır. Anatomik olarak SP, internal ve eksternal karotid arterler arasında ve tonsiller fossanın lateralinde yer alır. Genellikle hastalar 30 yaşın üzerindedir⁴. Etiyolojisi tam olarak bilinmemektedir. Bununla birlikte, birçok hipotez vardır³. 30 mm’nin üzerindeki uzunluklar uzun bir proçes olarak tanımlanır ve genel popülasyonun %4’ünde uzamış bir SP görüldüğü bildirilmektedir. Bu olguların sadece %4-5’inin semptomatik olduğu bildirilmiştir.

Semptomlar genellikle hafif olmakla birlikte ayırıcı tanıda gibi ciddi durumların senkop ve Eagle sendromunun saptanması düşünülmelidir. Önemli olan bu hastaların semptomatik olup olmadığıdır⁵. Klinik olarak en sık üçüncü veya dördüncü dekatlarda görüldüğü ve kadınlarda daha sık olduğu bildirilmiştir. Bunların aksine bizim olgumuz 57 yaşında erkek hastaydı. Klinik olarak tonsiller fossada lokalize ağrı, farinkste yabancı cisim hissi, disfaji, ağrılı yutkunma, kulak ağrısı, baş ağrısı, yüz ağrısı, kulak çınlaması gibi nonspesifik bulgular görülebilir.

Bazı olgularda karotid arterin SP ile basısına bağlı olarak daha şiddetli klinik bulgular ortaya çıkabilir. Bu bulgular, başı çevirirken karotid arter dağılımı boyunca ağrı veya bizim hastamızda olduğu gibi geçici iskemik atak, vertigo, senkop gibi daha klinik şiddetli durumları içerebilir⁶. Bu bulgular birçok hastalığın kliniği ile karıştırılabileceği için yanlış teşhis ve yanlış ilaç tedavisine yol açabilmektedir. Hastamız aylardır antipsikotik ve antiepileptik tedavi kullanıyordu. Ani boyun hareketleri sırasında semptomlar şiddetli olduğu için hastalar ani hareketlerden kaçınmaya ve stiloid basısını azaltmaya çalışabilirler. Hastamızda boyun sola deviyeydi ve hasta muhtemelen bu pozisyonda uygun proçes kompresyonunu azaltmak için basıncı düşürmeye çalışıyordu.

Bazı olgularda Eagle sendromunun bir tonsillektomi operasyonu veya travma sonrasında ortaya çıktığı belirtilmektedir. Ancak hastamızda bu nedenler yoktu. Tanısında belirli bir belirti, semptom veya görüntüleme yöntemi olmayan bu sendromda önemli olan konvansiyonel grafiler, panoramik röntgenler ve bilgisayarlı tomografi görüntüleme yöntemlerindeki şüphedir. BT bölgenin anatomisini değerlendirmek ve cerrahi plan yapmak için değerli bir tanı aracıdır⁷. Olgumuzda boyun BT’sinde SP’ler saptanmış ve uzunlukları tam olarak ölçülmüştür.

Tedavi konservatif veya cerrahi olarak yönetilebilir⁸. Analjezikler, antidepresan ilaçlar, antikonvülsanlar, nonsteroidal anti-enflamatuvar ilaçlar, steroidler ve lidokain transfaringeal enjeksiyonlar günümüzde konservatif tedavi olarak kullanılmaktadır. Ancak en etkili tedavi SP’nin cerrahi olarak kısaltılmasıdır. Cerrahi olarak intraoral veya ekstraoral yaklaşım uygulanabilir. Hastamızda intraoral yaklaşım uygulandı. Bu yaklaşımın avantajları, nispeten basit olması, ameliyat süresinin kısa olması ve iz bırakmadan uygulanabilmesidir. Ekstraoral yaklaşım ise cerrahi alana daha hakim bir şekilde ameliyatın yapılmasını ve tüm yapıların daha görünür olmasını sağlar. Ancak çok uzun sürmesi, fasiyal sinir veya dalların yaralanma riski, gözle görülür skar oluşumu ve iyileşme süresinin uzun olması gibi faktörler, intraoral tekniği tercih etmemize neden olmuştur⁹.

SONUÇ

Sonuç olarak non-spesifik bulgulara sahip olan bu nadir hastalıkta mortalite ve morbiditeye neden olabilen ciddi komplikasyonlar görülebilmektedir. Hastalığın teşhisi şüpheden sonra konulabilir. Erken tanı, tedaviye erken başlanarak yaşamı tehdit eden ciddi komplikasyonların önlenmesi ve hastaya başka tanılar konularak gereksiz ilaç kullanımının önüne geçilmesi açısından önemlidir.

Etik

Hasta Onayı: Çalışmamıza dahil edilen hastadan bilgilendirilmiş onam formu alınmıştır.

Hakem Değerlendirmesi: Editörler kurulu dışında olan kişiler tarafından değerlendirilmiştir. 

Yazarlık Katkıları

Cerrahi ve Medikal Uygulama: M.E.S., Konsept: A.K., Dizayn: H.Ö.O., A.K., Veri Toplama veya İşleme: E.S.Ö., Analiz veya Yorumlama: P.K., A.K., Literatür Arama: P.K., A.K., Yazan: A.K.

Çıkar Çatışması: Yazarlar bu makale ile ilgili olarak herhangi bir çıkar çatışması bildirmemiştir.

Finansal Destek: Çalışmamız için hiçbir kurum ya da kişiden finansal destek alınmamıştır.